1　大動脈弁狭窄症

　大動脈弁狭窄症は心臓弁膜症の中で最も突然死を来たす疾患で，成人（平均年齢60歳）の15～ 20％に突然死がみられる^478）．また，死亡例70例中44

例は突然死であったという報告もある^{479），480）}．

　Schwartzら^479）は，連続心電図モニターにて失神の既往のある大動脈弁狭窄症9例のうち7例で，失神中に心室頻拍あるいは心室細動を観察している．

また，Olshausenら^480）のホルター心電図記録中に突然死した61例のうち7例は重症大動脈弁狭窄症を伴い，7 例中6例に単形性心室頻拍（2例），

多形性心室頻拍（2例），またはTdP（2例）を認めた．突然死の原因は，心室細動や持続性心室頻拍と考えられ，その背景に圧負荷に伴って生じる左室肥

大，心筋線維化および心筋虚血が重要な役割を担っていると思われる．持続性心室頻拍や心室細動例（心肺蘇生例）では，ICDを中心に二次予防を行う．

血行動態的に有意な弁狭窄は手術の適応とする（表15）．

　突然死の危険因子として，胸痛，心不全症状および失神がある．自覚症状が出現すると8 ～ 34％に突然死がみられるのに対して^{481），482）}，

無症状患者では0 ～ 5％にしかみられない^{483），484）}．安静時の失神には心室頻脈が^479），労作時の失神にはBezold-Jarisch reflexの関与が考えられてい

る^485）．大動脈弁圧較差は弁狭窄の重症度判定に有効であるが，突然死予知には有用でないと考えられる．

　ホルター心電図により不整脈がしばしば観察されるが，これらは圧較差や逆流の程度と相関せず，心室中隔の壁厚や左室重量および左室駆出率の低下

度と相関している^{486）－489）}．

　大動脈弁狭窄症の2/3の症例でQT dispersionの増大がみられ，70msec以上の増大例は失神や心停止の危険が高い^{44），45）}．大動脈弁狭窄症ではLP

陽性率が有意に高いが^490），LPによる突然死の予知はできない^{491），492）}．

　術後に大動脈弁の圧較差が消失すれば，自覚症状の改善が得られるが，手術後遠隔期死亡は8～ 44％にみられ，死因に致死性不整脈や心不全が推

測されている^493）．術前の重症心不全例や術後左室収縮能の改善が得られないか，さらに悪化する例では術後死亡の危険がある^494）．一次予防としての

ICDの有用性は検討されていない．