10　Brugada症候群

　Brugada症候群は心電図で右脚ブロック様波形と，V1～V3誘導における特徴的なST上昇を呈し，主に夜間に心室細動で突然死する疾患である^415），

^416）．本症候群は東南アジアにおける夜間突然死症候群，または我が国における“ぽっくり病”に合致すると考えられている．男性に多く，その有病率は

0.15％前後で，心室細動罹患率は0.014％と推定されている．原因遺伝子として様々なものが報告されているが，心筋のNa チャネルをコードするSCN5A以

外の遺伝子変異の頻度はいずれも低い^{205），222），417）－419）}．

　心室細動，心停止または失神の既往は高度の危険因子であり，前者では17％/年，失神の既往例では6％/年の頻度で重篤な心事故を発症すると報告さ

れている^{155）－159）}．心室細動に対してはICDによる二次予防を行う．

　無症候群の予後は有症候群に比し一般に良好であり，心事故の発症は0.5～ 4％ /年と考えられている^{155）－159）}．我が国の無症候性でBrugada型心電図

のみを示す例の予後は良好とされる^{162），420）}．突然死の予知因子として心電図所見，心室細動の誘発性などが検討されている．

　心電図で0.2mV以上の自然発生のcoved型ST上昇を示す例は，6％ /年で心事故を生じると報告されている^{156），157）}．有症候群にはcoved型が有意に多く

認められることから，saddle-back型よりも危険が高いと考えられている．また有症候群では，PQ間隔やQRS幅の延長，HV時間の延長^416），心房細動の自

然発生が多い^{421），422）}，多棘性のQRS波形^423），ST上昇の日差変動が大きい^424）などの特徴があり，電気生理学的検査（EPS）で心室細動が誘発されや

すい^{160），161），425）}．

　Brugada症候群では電気生理検査で2 ～ 3連発の心室早期期外刺激で50～ 80％の例に心室細動や多形性心室頻拍が誘発される^{160），161），425）}．

60～ 80％の症例において加算平均心電図でLPを認めるが，LP陽性例は有症候群や電気生理検査での心室細動誘発群に多い^{424）－426）}．V1 ～V3より

1肋間上方での部位からの記録でcoved型のST上昇を示す例や，0.2mV以上のST上昇の領域が体表面で広い例では心室頻拍/心室細動が誘発されやす

い^427）．

心室性不整脈が出現する例は有症候群に多い^427）．

　持続性心室頻拍/心室細動が誘発されると，心事故は5％ /年生じ，これに自然のST上昇があれば7％ /年，さらに失神を伴えば14％ /年となる^{158），159）}．

しかし，心室細動や多形性心室頻拍が誘発されても，必ずしも予後は不良でないとする報告もある^{155），158），162）}．遺伝子変異の有無と予後の関係は不明で

ある^149）．

　TWAはBrugada症候群では有用でない．他の突然死の予知のための心拍変動，遅延電位（LP），QTdispersionなどの検査法の意義は不明である^94），

^428）．

　一次予防をどうするかの合意はまだ得られていない．症状，心電図所見および電気生理検査での心室細動の誘発の可否，突然死の家族歴などを参考に

ICDの適応が決められる^429）（表10）．少数例ではキニジン，シロスタゾール，ベプリジル，ジソピラミドが心室細動の予防に奏功することが知られている

^{430）－433）}．心室細動頻回発作に対する急性期治療としてイソプロテレノールの有効性が報告されている^434）．