5　小児期肥大型心筋症（HCM）

　小児期HCMは小児の突然死の中で最も重要な位置を占め，内外に多くの報告がある^{183）－185），335），576）－586）}．

　14～ 30歳（174例）で非持続性心室頻拍（3 連発以上でレートは120b/分以上）を有すると，突然死は26例中6 名で発生し，これは非持続性心室頻拍のな

い群の4.35倍に相当する^356）．

　18歳未満の小児期HCM 99例でみると，平均4.8年の観察期間中に19例に突然死または蘇生された突然死ニアミスがみられ，心室頻拍があると危険は

3.75倍高い^581）．14～ 30歳のHCM患者174例では，左室壁厚が30mm以上あると，突然死は増加する（3.5倍）^356）．66例のHCM患児の観察（19歳未満，

初診時年齢6 歳，観察期間12年）でも，突然死は心室中隔厚または左室後壁厚と相関する^582）．QTc dispersionの増大（≧20msec）や，冠動脈造影での

左冠動脈前下行枝のmyocardial bridgingも突然死を増加させる^581）．心不全が発症すると突然死は増加するが^{580），582）}，3 歳未満の発症では特にその危

険は高い^578）．

　高用量β遮断薬治療（5～ 23mg/kg/日）を受けた26名からの死亡はなく，無治療または通常量のβ遮断薬（0.8～ 4mg/kg/日）あるいはベラパミル投与例で

は，140例中の9名が死亡し，高用量β遮断薬治療群の予後はよいとされるが^582），否定的な見解も出されている^334）．

　救命された突然死ニアミス，失神，症状を伴った心室頻拍の既往，あるいは一親等以内の家族の突然死については，小児においてもICD植え込みが行わ

れるようになっている^{227），474）}．その適応基準については，各施設の基準やACC/AHA/NASPEの勧告^{11），230）}に準じている．今後，小児期HCM患児に対し

てエビデンスに基づく適応基準を作成する必要がある．

　小児では中隔心筋切除術，ペースメーカ植込み術，中隔枝塞栓術などの施行例は少なく，二次予防としてこれらが有効かどうかは不明である．

特に中隔枝塞栓術は，心筋壊死の瘢痕による新たな不整脈出現の危険があり，現時点では小児には推奨できない^{33），335）}．

　薬物治療は一次予防，二次予防としても推奨される．β遮断薬，Ca拮抗薬，ジソピラミド（またはシベンゾリン）が使用されている^{334），335）}．

β遮断薬の小児投与量は2mg/kg/日が一般的な量と考えられており，高用量のβ遮断薬治療（5～ 23mg/kg/日）の使用例の報告は少なく^510），

否定的な見解が出されている^334）．小児期における特徴は，乳幼児期発症例ほど心不全を合併しやすく予後も悪い^{574），583）}．

このような例では心不全治療が主になることがある．小児期HCMの心臓突然死予防については，我が国のガイドラインによった（表22）^334）．