2　不整脈

（1）WPW 症候群

　無症候性であっても，若年者で副伝導路の有効不応期が短く，かつ心房細動の誘発される例では，将来，症状が出現するものが多い^448）．無症候例で副

伝導路の有効不応期を検討すると，約15％は250msec以下で，これにイソプロテレノールを負荷すると250msec以下の例は30％にまで増加する^152）．

また心房細動による症状を呈し，かつ電気生理検査で心房細動が誘発されると突然死の危険が高い^448）．一方，小児では電気生理検査では突然死のリス

クを予測できないとの反論もある^153）．

（2）心室頻拍

　5 歳以下の心室頻拍40例の経過観察で，6例（15％）に心室頻拍に関連した突然死がみられた^537）．また，Silkaらは平均11.2歳の心室頻拍または心室細

動蘇生例15例に電気生理検査を行った^538）．このうち8例は，完全大血管転位，拡張型心筋症などの基礎心疾患を合併していた．外科的治療もしくはICD植

え込みを行った例では再発や突然死はなかった．電気生理検査で心室頻拍または心室細動が誘発できた症例では6 例中2例が突然死，3 例に心室頻拍ま

たは心室細動が再発しており，心室性不整脈の積極的な治療が必要であった．心臓手術後の心室頻拍については後述する．

（3）カテコラミン誘発性多形性心室頻拍（CPVT）

　CPVTは主に幼児期以後の小児期に発症し，発症年齢は7～10歳である^{180），453）－457）}．しばしば15歳以後にも認められ，ICDの適応が検討される．

突然死の予防には，β遮断薬，ベラパミル^458），フレカイニド^459）などの薬物治療に加え，厳重な運動規制を行う．ICDも適応となる^{180），211）}．

左星状神経節切除術^462）も適応となることがある．以上の不整脈の治療は成人に準じる．

（4）QT 延長症候群（LQTS）

　LQTSは小児期においても，心臓突然死を来たすことの最も多い疾患の1つである．我が国では学校心臓検診が行われ，無症状のQT延長を示す例は

1,200人に1人程度と考えられている^539）．そのうち小児期に症状が出現するのは1/10程度と推測される．新生児期・乳幼児期の発症ではLQT2および

LQT3のタイプが多く^540），メキシレチンが有効という報告が多い^541）．また，怠薬はLQTS関連心症状出現の危険因子となる．

　薬物不応性のLQTS関連心症状が出現する場合，二次予防としてペースメーカ治療やICD植え込みが行われる^{542）－547）}．ただし，大規模な検討はない．

現在，日本小児循環器学会のLQTS患児の管理基準に関する研究委員会において，無症候例のprospective studyが行われているので，今後，一次予防

の指針ができるものと考えられる^548）．遺伝子異常，突然死や失神の家族歴，心電図所見（運動負荷心電図，ホルター心電図など）を参考に治療方針を決

定することになる．LQT1患児が水泳中に溺水・溺水ニアミスを起こすことはよく知られており，水泳を禁止または制限していることが多い．全例で適切な運動

指導を行うことが重要である（表20）．

（5）刺激伝導系の障害

　若年者の突然死例の剖検で，刺激伝導系の異常が見つかるとの報告がなされている^{549）－554）}．頻度は2.9％程度であり，房室結節動脈の狭窄^554）や房

室結節内腫瘍が認められ，家族性のものでは房室結節が進行性に破壊されていく症例^{551）－554）}，肥満者では刺激伝導系への脂肪浸潤，洞結節周囲への

単核球浸潤，房室結節や左脚の線維化，脚の分枝が心筋に挟まれる所見，房室結節が中心線維体や心房中隔へ広がっている所見^553）などがある．

ただし，生前に予測し予防することは困難である．突然死予防として，家族性の房室伝導障害を来たす疾患では，ペースメーカの植え込みが有効と考えられ

る．